高雄長庚的成人暨兒童神經外科醫師莊銘榮,專長在困難的腦瘤或顱底手術、兒童神經外科手術與癲癇手術,長庚目前在功能保護的腦瘤手術、以及兒童罕見疾病的神經外科手術擁有完整的團隊與豐富的經驗。多數人以為中風是中老年人疾病,其實新生兒、小朋友也會腦中風,而且腦血管疾病也是兒童十大死因之一。中老年人中風原因大都和高血脂、高血壓、糖尿病等慢性疾病有關,而小兒中風的因素成因不同。不論是出血性中風或缺血性中風,兒童需要檢視的因子包含血管異常、心臟病、粒線體疾病、代謝異常、感染、抗凝血因子的缺乏…. 等。而毛毛樣病是亞洲兒童腦中風常見的腦血管異常類型。毛毛樣腦血管病變(Moyamoya disease)是一種慢性進行性腦血管閉塞疾病,由於顱內大血管閉塞,導致小血管代償性雜亂無章地瘋長,多出來的側支循環異常毛細血管亂長成一團,X光片很像毛玻璃霧狀,因而由日文為Moya Moya稱之。腦底動脈主幹管腔狹窄或閉塞,是先天引起的,還是後天發生的,目前仍不明確,根據統計有10%至15%的患者有家族史,也就是說有一部分罹患毛毛樣病的患者與基因的變異相關。毛毛樣病引起的中風症狀與中老年人的急性中風不同。中老年人的中風一般是因為腦血管急性阻塞或突然破裂出血,病人立即出現明顯的半邊癱瘓等症狀,因此大多可以被快速診斷出來並進行治療。腦血管毛毛樣病則因為血管的阻塞變化是慢慢發生的,小朋友主要的症狀可能為短暫而重覆發生的突發性偏癱,或左、右側交替性偏癱。這種短暫的單側肢體無力現象,沒有前兆, 來得快,復原也快,而容易被忽略。加上罹病的如果是還不會表達的兒童,往往在發病多年直到出現明顯、持續的偏癱、言語障礙等神經症狀,甚至癲癇、發展遲緩、永久性神經障礙才被診斷出來。毛毛樣病的缺血中風症狀常發生在體液不足(例如在太陽下流汗太久)以及過度換氣(例如玩吹氣球、吹奏樂器、感冒氣喘),在國內的報告顯示毛毛樣病的兒童至少有25%合併有癲癇症狀。研究報告顯示毛毛樣病的兒童雖然整體智商看似正常,然而有15%的患童有單面向的認知障礙,有23%的患童有多面向的認知障礙。這些認知損傷大多發生在小小孩或延遲診斷的兒童身上。因此早期診斷與早期治療對還在發育中的孩童非常重要。成人的毛毛樣病相對比較不嚴重,或是發展時側枝循環較完備,兒童期沒有太多的臨床症狀被表現。但是成年後,尤其30~40歲之間成年人也會發生毛毛樣病相關的腦中風。通常是腦出血性的中風比重較高。此時因為大多數的成人科醫師並沒有治療這類疾病的經驗,很容易發生誤診,常常沒有被發現,以至於接續發生多次中風,發生神經後遺症。高雄長庚毛毛樣團隊近年來診治多名成人毛毛樣病相關的中風,成效非常良好。


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